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También conocido como: anticuerpos ANCA, cANCA, pANCA, serina proteasa 3, MPO, PR3, autoanticuerpos anticitoplasmáticos, 3-ANCA, PR3-ANCA, MPO-ANCA

Nombre sistemático: anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, anticuerpos antimieloperoxidasa, anticuerpos antiproteinasa 3

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Aspectos generales

¿Por qué hacer el análisis?

Para la detección, diagnóstico y seguimiento de ciertas enfermedades autoinmunes, como la vasculitis sistémica (inflamación de los vasos sanguíneos).

Para distinguir entre la enfermedad de Crohn (EC) y la colitis ulcerosa (CU) que son las dos formas más comunes de enfermedad inflamatoria intestinal (EII), para evaluar la EII junto con otras pruebas.

¿Cuándo hacer el análisis?

Cuando se presentan signos y síntomas como fiebre, dolores musculares y pérdida de peso o bien cuando el médico sospecha que una enfermedad pulmonar o una enfermedad renal pueden ser atribuibles a un trastorno vascular autoinmune.

Cuando existe diarrea persistente o intermitente asociada a dolor abdominal que pueda deberse a una EII; cuando el médico quiere distinguir entre EC y CU.

¿Qué muestra se requiere?

La determinación se realiza a partir de una muestra de sangre venosa del brazo.

¿Es necesario algún tipo de preparación previa?

Para esta prueba no se necesita ninguna preparación especial.

¿Qué es lo que se analiza?

Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) son autoanticuerpos producidos por el sistema inmunitario del organismo que se dirigen erróneamente contra las proteínas de los neutrófilos. La determinación de ANCA detecta y mide la cantidad de estos autoanticuerpos en la sangre. Los autoanticuerpos dirigidos contras las proteínas mieloperoxidasa (MPO) y proteinasa 3 (PR3) constituyen dos de los tipos más comunes de ANCA, también denominados pANCA y cANCA, respectivamente.

Existen dos métodos para medir los ANCA:

El primero se denomina inmunofluorescencia indirecta (IFI). En esta prueba se utilizan neutrófilos pegados a un portaobjetos, a los que posteriormente se añade la sangre del paciente, de forma que los ANCA presentes en la muestra se unirán a las proteínas de los neutrófilos. La mezcla se trata con un colorante fluorescente (fluorocromo) que se une a los ANCA, de forma que se observará al microscopio un patrón de fluorescencia. El patrón puede ser de tipo citoplasmático (cANCA), perinuclear (pANCA) o atípico (X-ANCA).

El segundo método para medir los ANCA es la utilización de un ensayo por inmunoadsorción ligado a enzimas (ELISA) para detectar los anticuerpos frente a la MPO o la PR3. Generalmente se combinan ambos métodos durante el estudio de una vasculitis.

Los ANCA pueden estar presentes en varios tipos de enfermedades autoinmunes que ocasionan inflamación, lesión tisular y fallo orgánico:

• Las vasculitis sistémicas son un conjunto de trastornos asociados a lesión y debilitamiento de los vasos sanguíneos. Pueden ocasionar lesión tisular y fallo orgánico debido al estrechamiento de los vasos sanguíneos, con la subsiguiente disminución del aporte de sangre hacia órganos y tejidos. También puede producir un debilitamiento de las paredes de los vasos sanguíneos, que se traduce en la formación de aneurismas que pueden romperse. Los signos y síntomas que presenta una persona con vasculitis sistémica dependen de la gravedad de la enfermedad y de las zonas del organismo afectadas. Algunos tipos de vasculitis sistémicas están asociados a la presencia de ANCA:

       -Granulomatosis con poliangeítis (granulomatosis de Wegener).

       -Poliangeítis microscópica.

       -Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (síndrome de Churg Strauss).

       -Panarteritis nodosa (PAN).

En la granulomatosis con poliangeítis se suelen encontrar con más frecuencia los anticuerpos cANCA/PR3, mientras que en la poliangeítis microscópica es más frecuente hallar los anticuerpos pANCA/MPO. No obstante, ambos tipos de anticuerpos se pueden encontrar en los distintos tipos de vasculitis y con intensidad variable.

• La colitis ulcerosa es un tipo de enfermedad inflamatoria intestinal (EII) que se asocia a inflamación y lesión del tejido del revestimiento interno del colon. Puede resultar difícil distinguir entre CU y enfermedad de Crohn (EC), que es otro tipo de EII que puede afectar a cualquier tramo del tracto gastrointestinal. La presencia de ANCA atípicos suele asociarse a CU (80% de los afectados), mientras que tan solo un 20% de personas con EC presenta este tipo de anticuerpos.

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Preguntas comunes

¿Cómo se utiliza?

La determinación de los ANCA puede emplearse para:

• Detectar y diagnosticar algunas formas de vasculitis autoinmunes, entre las que se incluyen la granulomatosis con poliangeítis (granulomatosis de Wegener), la poliangeítis microscópica y la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (síndrome de Churg Strauss). A veces la prueba también es útil durante el seguimiento o para detectar las recaídas de estas enfermedades.
• Distinguir entre colitis ulcerosa (CU) y enfermedad de Crohn (EC), los dos tipos principales de EII.

Algunos laboratorios estudian los tres tipos de anticuerpos (ANCA, MPO y PR3) directamente, mientras que otros solamente evalúan MPO y PR3, si la prueba inicial para ANCA ha resultado positiva.

¿Cuándo se solicita?

Vasculitis

La determinación de ANCA  se puede solicitar cuando existen signos y síntomas sugestivos de vasculitis autoinmune sistémica. Al inicio de la enfermedad los síntomas pueden ser inespecíficos, como fiebre, cansancio, pérdida de peso, dolores musculares o articulares y sudoración nocturna. A medida que la enfermedad progresa, la lesión en los vasos sanguíneos de todo el organismo ocasiona la aparición de síntomas asociados a complicaciones en varios órganos y tejidos. Algunos ejemplos son:

• Ojos: enrojecimiento, picor, conjuntivitis, problemas de visión (visión borrosa, pérdida de visión).
• Oídos: pérdida auditiva o sordera.
• Nariz: moqueo o síntomas del tracto respiratorio superior que no desaparecen.
• Piel: erupciones o granulomas.
• Pulmones: tos o dificultad para respirar.
• Riñones: proteinuria.

También pueden realizarse las pruebas de seguimiento de la enfermedad, una vez diagnosticada.

Enfermedad inflamatoria intestinal (EII)

Si existen signos o síntomas sugestivos de EII y el médico quiere saber si se trata de una colitis ulcerosa o de una enfermedad de Crohn, se pueden solicitar los ANCA junto con la prueba para detectar anticuerpos anti-Saccharomyces cerevisiae (ASCA).

Entre los signos y síntomas de EII se incluyen:

• Dolores y calambres abdominales.
• Diarrea.
• Sangrado rectal.
• Fiebre.
• Cansancio.
• A veces, afectación de órganos, piel, articulaciones y huesos.
• En los niños puede existir un retraso del crecimiento y el desarrollo.

¿Qué significa el resultado?

Los resultados de la determinación de ANCA deben interpretarse cuidadosamente, considerando múltiples variables. Se tendrán en cuenta los signos y síntomas, así como el resultado de otras pruebas de laboratorio y de imagen.

Vasculitis

Un resultado positivo de los ANCA, PR3 o MPO indica la probabilidad de que exista una vasculitis autoinmune sistémica y facilita el diagnóstico diferencial entre los diferentes tipos. Sin embargo, el diagnóstico debe confirmarse con una biopsia de una zona del organismo afectada.

Un resultado negativo de los ANCA indica que es poco probable que los signos y síntomas sean debidos a una vasculitis autoinmune.

Cuando el resultado de la IFI para los ANCA es positivo, pueden observarse varios patrones característicos:

• Perinuclear (pANCA): la fluorescencia se produce esencialmente alrededor del núcleo. Aproximadamente en el 90% de las muestras con un patrón pANCA se detectan anticuerpos MPO.
• Citoplasmático (cANCA): la fluorescencia se produce esencialmente en el citoplasma. Casi en el 85% de las muestras con un patrón cANCA se detectan anticuerpos PR3.
• Atípico: aparece fluorescencia, pero no sigue ninguno de los patrones mencionados.
• Negativo: no existe fluorescencia o es muy poca.

Si la prueba de los ANCA resulta positiva, se realizan pruebas adicionales para determinar la cantidad (título) de anticuerpos presentes. Para determinar el título de anticuerpos, se diluye de manera seriada la muestra de suero y en cada dilución obtenida se verifica si sigue habiendo fluorescencia. El título equivale a la dilución máxima a la que se siguen detectando anticuerpos. Por ejemplo, si el suero es positivo después de haberlo diluido 64 veces, el título será 1:64. Cuanto más alto sea el título (mayor dilución), más cantidad de anticuerpo habrá en sangre.

La cantidad de ANCA puede variar con el tiempo, y por este motivo son útiles para el seguimiento de la actividad de la enfermedad o para evaluar la respuesta al tratamiento. Sin embargo, en algunas ocasiones los títulos de anticuerpos pueden ser inconsistentes y no correlacionarse con la gravedad o extensión de la enfermedad.

• En más de un 80% de personas con granulomatosis con poliangeítis activa (granulomatosis de Wegener) existen anticuerpos PR3 y un patrón cANCA o pANCA.
• Un resultado positivo para los anticuerpos MPO junto con los pANCA positivos es sugestivo de poliangeítis microscópica, glomerulonefritis, granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (síndrome de Churg Strauss) o síndrome de Goodpasture. También se pueden detectar los MPO y los pANCA en otras enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide o el síndrome de Sjögren.

En la tabla siguiente se indican los resultados que pueden observarse en algunos tipos de vasculitis.

Enfermedad inflamatoria intestinal (EII)

La prueba de los ANCA puede ser útil en la evaluación de las personas con síntomas y signos de EII:

• Un patrón de ANCA atípico positivo junto con los ASCA negativos: indica una alta probabilidad de que la persona tenga una colitis ulcerosa (CU).
• Un resultado de ANCA negativo junto con los ASCA positivos: indica alta probabilidad de que la persona tenga una enfermedad de Crohn (EC).
• Los resultados negativos, tanto de ANCA como de ASCA, no descartan la posibilidad de tener CU, EC u otra EII.

Aparte de los ANCA, ¿qué otras determinaciones se pueden realizar?

Otras pruebas adicionales que pueden solicitarse y que pueden ser útiles para establecer el diagnóstico incluyen: velocidad de sedimentación globular o proteína C reactiva para detectar una inflamación; hemograma para evaluar los leucocitos y los hematíes; urianálisis, urea y creatinina para evaluar la función renal. En algunos casos se pueden hacer pruebas para detectar virus, como los de la hepatitis A, hepatitis B, hepatitis C o el citomegalovirus.

Como los signos y síntomas asociados a vasculitis y a EII pueden observarse en muchas otras situaciones, es normal solicitar muchas pruebas junto con los ANCA, para descartar que los síntomas no sean atribuibles a otra causa.

¿Hay algo más que debería saber?

La mayoría de las veces se necesita una biopsia de una parte del organismo que esté afectada, para confirmar el diagnóstico de vasculitis autoinmune.

¿Pueden desaparecer los ANCA una vez que se han positivizado?

Su concentración puede fluctuar, pero una vez que se han desarrollado los autoanticuerpos, estos ya no desaparecen.

¿Puede realizarse la determinación de ANCA en la misma consulta médica?

No. Para la determinación de los ANCA se necesita una instrumentación de laboratorio específica y los resultados deben interpretarse por profesionales con experiencia. Probablemente la muestra se enviará a un laboratorio de referencia. En función del laboratorio, los resultados pueden estar disponibles en unos días o en una semana.

¿Existen otros trastornos además de vasculitis y enfermedad inflamatoria intestinal que cursen con ANCA positivos?

Los ANCA pueden ser positivos en otras enfermedades como la artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, algunas enfermedades pulmonares, hepatitis autoinmune, endocarditis, infecciones respiratorias y después del consumo de ciertos fármacos o drogas de abuso.

Enlaces

Pruebas relacionadas:

Anticuerpos anti-Saccharomyces cerevisiae (ASCA)

‍Autoanticuerpos

‍Calprotectina

‍Complemento

‍Hemograma

‍Lactoferrina

‍Proteína C reactiva

‍Urianálisis

‍Velocidad de sedimentación globular

‍Estados fisiológicos y enfermedades:

‍Enfermedades autoinmunes

‍Enfermedad inflamatoria intestinal

En otras webs:

Asociación Española de Vasculitis Sistémicas (AEVASI)

‍Confederación ACCU Crohn y Colitis Ulcerosa

‍Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI): Enfermedad de Crohn

‍Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI): Colitis ulcerosa

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