Anticuerpos anticentrómero
También conocido como: anticuerpos anticentrómero, ACA
Nombre sistemático: anticuerpos anticentrómero
Aspectos generales
¿Por qué hacer el análisis?
Detectar la presencia de los anticuerpos anticentrómero; para ayudar a diagnosticar la esclerosis sistémica (más concretamente esclerodermia cutánea limitada), una enfermedad poco común del tejido conectivo que generalmente se clasifica como una enfermedad autoinmune.
¿Cuándo hacer el análisis?
Cuando se tenga uno o más síntomas que sugieran esclerosis sistémica, esclerodermia cutánea limitada, o síndrome de CREST; cuando se tiene un resultado positivo en una prueba de anticuerpos antinucleares (ANA).
¿Qué muestra se requiere?
La determinación se realiza a partir de una muestra de sangre venosa.
¿Es necesario algún tipo de preparación previa?
Para esta prueba no se necesita ninguna preparación especial.
¿Qué es lo que se analiza?
El anticuerpo anticentrómero (ACA) es un autoanticuerpo, una proteína producida por el sistema inmunológico que se dirige por error a los propios tejidos del cuerpo. El ACA es uno de los diversos anticuerpos antinucleares que existen. Se dirige al centrómero, un componente de los cromosomas, que se encuentran en todas las células con núcleo de nuestro cuerpo, excepto en los glóbulos rojos. La prueba del ACA detecta y mide la cantidad de anticuerpo anticentrómero que se encuentra en la sangre para ayudar a diagnosticar una forma de esclerodermia.
Esclerodermia
También conocida como esclerosis sistémica (ES), es un grupo de enfermedades raras del tejido conectivo, multisistémica y heterogénea, en la que se producen 3 alteraciones fundamentalmente:
- Vasculopatía de pequeño vaso.
- Activación del sistema inmune con producción de anticuerpos.
- Disfunción fibroblástica con un exceso de depósito de matriz extracelular.
Hay 4 subtipos distintos de esclerosis sistémica que se definen en función de la cantidad de piel afectada:
- Esclerosis sistémica temprana o pre-ES: presencia de anticuerpos específicos y factor reumatoide, pero sin engrosamiento de la piel.
- Esclerosis sistémica cutánea difusa: con afectación cutánea proximal de las articulaciones.
- Esclerosis sistémica sin esclerodermia: alteraciones orgánicas sin afectar a la piel.
- Esclerosis sistémica cutánea limitada: compromiso cutáneo distal sin sobrepasar los codos, rodillas y la cara. Generalmente se asocia con uno o más síntomas, que se conoce convencionalmente como síndrome de CREST.
Los síntomas del síndrome CREST (llamado así por las iniciales de las siguientes alteraciones) incluyen:
- Calcinosis: depósitos de calcio debajo de la piel.
- Síndrome de Raynaud: episodios de disminución del flujo sanguíneo a los dedos de las manos y los pies, lo que hace que se vuelvan blancos y azules.
- Disfunción Esofágica: dificultad para tragar, reflujo ácido y acidez estomacal.
- Esclerodactilia: piel tersa, gruesa y brillante en las manos y los dedos.
- Telangiectasia: manchas rojas en la piel debido a la inflamación de los capilares.
Otros signos que pueden considerarse en la esclerodermia incluyen las lesiones en la yema de los dedos, capilares anormales en la piel justo debajo de las uñas, presión arterial alta en los pulmones (hipertensión arterial pulmonar) y/o cicatrización de los pulmones (enfermedad pulmonar intersticial).
Los ACA se encuentran aproximadamente en el 50% de los pacientes con esclerodermia sistémica, en el 60-80% de las personas que tienen esclerodermia cutánea limitada, mientras que solamente alrededor del 5% de los pacientes con esclerodermia difusa tienen los ACA. Los ACA pueden estar presentes hasta en el 95% de las personas que tienen el síndrome de CREST. Los ACA pueden presentarse años antes del inicio de los síntomas y los títulos suelen ser estables a lo largo de la enfermedad, sin relacionarse con la gravedad.
Preguntas comunes
¿Cómo se utiliza?
La prueba de los anticuerpos anticentrómero (ACA) se solicita principalmente para ayudar a diagnosticar la esclerodermia cutánea limitada, una forma de esclerodermia sistémica, y el síndrome de CREST. La prueba se puede utilizar para distinguir entre estas y otras enfermedades autoinmunes, o bien enfermedades con síntomas similares.
Se puede solicitar una prueba de los ACA junto con otras pruebas de autoanticuerpos, incluida la prueba de los anticuerpos antinucleares (ANA). La prueba de los ACA puede usarse para aportar al médico información adicional si la prueba de ANA es positiva, especialmente si el resultado de la prueba tiene un patrón característico de anticuerpos específicos.
El estudio debe iniciarse con inmunofluorescencia indirecta (IFI) y si resultara positiva es conveniente realizar pruebas serológicas para identificar los anticuerpos específicos. En el caso del centrómero comprende una estructura cromática diferenciada de ácido desoxirribonucleico (ADN) y complejos proteicos específicos (CENP-A, CENP-B, CENP-C, CENP-D, CENP-G, CENP-H), siendo la reactividad hacia CENP-B la principal respuesta de autoanticuerpos en los pacientes con esclerodermia limitada, por lo que es importante la determinación cuantitativa de las inmunoglobulinas IgG específicas anti-centrómero B en el manejo de la enfermedad.
Se puede solicitar una prueba de ACA junto con una prueba de Scl-70 (anti-topoisomerasa I). El Scl-70 es otro autoanticuerpo que puede estar presente en la esclerodermia. También se puede solicitar una prueba de autoanticuerpos anti-RNA polimerasa III (ARA), anti Th/To y anti-U3-RNP (fibrilarina) en el diagnóstico de la esclerosis sistémica. Estas pruebas de anticuerpos autoinmunes podrían realizarse como parte de un perfil de anticuerpos contra antígenos nucleares extraíbles (ENA) u otros perfiles de anticuerpos para enfermedades autoinmunes y/o esclerosis sistémica. Es excepcional la presencia de 2 o más anticuerpos específicos en el mismo paciente. Se ha observado que casi el 90% de los pacientes con tríada ANA positivos, factor reumatoide y fenómeno de Raynaud presentaron además ACA, anticuerpos anti-topoisomerasa y/o alteraciones en la capilaroscopia, lo que la clasificaría como esclerodermia sistémica temprana.
¿Cuándo se solicita?
La prueba de los ACA se puede solicitar cuando se tiene un resultado positivo en una prueba de ANA y/o ante uno o más de los síntomas asociados con CREST. Estos síntomas incluyen:
- Calcinosis: depósitos de calcio debajo de la piel.
- Síndrome de Raynaud: episodios de disminución del flujo sanguíneo a los dedos de las manos y los pies, lo que hace que se vuelvan blancos y azules.
- Disfunción Esofágica: dificultad para tragar, reflujo ácido y acidez estomacal.
- Esclerodactilia: piel tersa, gruesa y brillante en las manos y los dedos.
- Telangiectasia: manchas rojas en la piel debido a capilares inflamados.
¿Qué significa el resultado?
Si el resultado de los ACA es positivo, indica que hay anticuerpos anti-centrómero en la sangre, si además se presentan los síntomas del síndrome de CREST, entonces es probable que la persona tenga una esclerodermia cutánea limitada. Los ACA se encuentran aproximadamente en el 60-80% de las personas que tienen esclerodermia cutánea limitada y puede estar presente hasta en el 95% de las personas que tienen un síndrome de CREST. Alrededor del 5-7% de los pacientes con los ACA positivos desarrollan esclerodermia cutánea difusa.
Si el resultado de los ACA es negativo, es probable que los síntomas se deban a otra enfermedad. Sin embargo, es posible, aunque raro, que se tenga esclerodermia cutánea limitada y no se produzcan anticuerpos anticentrómero, lo que da como resultado una prueba de ACA negativa.
¿Hay algo más que debería saber?
Los ACA pueden ser positivos en otras enfermedades autoinmunes, como el lupus, la artritis reumatoide o la cirrosis biliar primaria (16% de los casos asociados con anticuerpos antimitocondriales M2).
Por lo general, solamente las personas que tienen síntomas del síndrome de CREST se someten a las pruebas de los ACA. Sin embargo, algunas personas pueden ser positivas para los ACA antes del desarrollo de estos síntomas. La prueba de los ACA se puede realizar junto con pruebas asociadas a otras enfermedades autoinmunes como la prueba de los ANA.
En general, la cantidad de los ACA presentes no se correlaciona con la gravedad de los signos y síntomas.
¿Qué otras pruebas de laboratorio se pueden realizar?
Además de la prueba de los ACA, se pueden solicitar otras pruebas de laboratorio para controlar el estado de salud, que incluyen:
- Hemograma: para evaluar los glóbulos rojos y blancos.
- Perfil bioquímico completo: para evaluar la función de los órganos y el equilibrio químico y electrolítico.
- Análisis de orina.
- Perfil tiroideo.
¿Hay algo que pueda hacer para disminuir la concentración de anticuerpos anticentrómero?
No, los cambios del estilo de vida no influyen.
¿Desaparecerán alguna vez los anticuerpos anticentrómero?
Las concentraciones de los ACA en la sangre pueden variar con el tiempo, pero una vez que se hayan generado se continuarán produciendo toda la vida.
¿Se pueden realizar pruebas de anticuerpos anticentrómero en la consulta del médico?
No. Las pruebas de ACA requieren la recogida de una muestra de sangre por un profesional sanitario. La prueba requiere unos equipos especializados y personal de laboratorio médico capacitado. No todos los laboratorios lo ofrecen y generalmente lo realiza un laboratorio de referencia.
Enlaces
Pruebas relacionadas:
Anticuerpos antinucleares (ANA)
Perfil de anticuerpos contra antígenos nucleares extraíbles (ENA)
Estados fisiológicos y enfermedades:
En otras webs:
Asociación Española de Esclerodermia (AEE)
Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel (NIH): Esclerodermia
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