Trastornos hemorrágicos

9/9/2014

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También conocido como: coagulopatía

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¿En qué consiste?

En los trastornos hemorrágicos existe una tendencia a sangrar excesivamente o a presentar hematomas con facilidad. Pueden ser consecuencia de alteraciones de los genes (alelos), o bien pueden tener una causa adquirida (por factores que favorecen el desarrollo del trastorno a lo largo de la vida de un individuo).

Normalmente la sangre permanece en el interior de los vasos sanguíneos, en el sistema circulatorio. Cuando se produce alguna lesión en un vaso sanguíneo o un tejido, el organismo ataja el sangrado a través de un proceso complejo de coagulación conocido como hemostasia. Durante la hemostasia primaria, el vaso sanguíneo lesionado se constriñe para reducir el flujo sanguíneo y las plaquetas se adhieren en el foco de la lesión agregándose. Además, las plaquetas liberan unos compuestos químicos que favorecen que otras plaquetas se vayan agregando a las anteriores de tal manera que se forma como un tapón de plaquetas. Por otra parte, las plaquetas activadas participan en la activación de un proceso conocido como cascada de la coagulación. La cascada de la coagulación supone la activación secuencial de ciertas proteínas de la sangre conocidas como factores de la coagulación. Este proceso de hemostasia secundario resulta en la formación de hebras de fibrina que se entrecruzan entre ellas formando una red de fibrina sobre la que también queda adherido el tapón plaquetar. Así, se consigue la formación de un coágulo sanguíneo estable. Esta barrera impide la pérdida de sangre y permanece en el foco de la lesión hasta que se produce la cicatrización de la herida.

Una vez formado el coágulo y debido a que la hemostasia es un proceso dinámico, ciertos factores de la coagulación se activan con la finalidad de enlentecer el proceso de la coagulación. El resultado final es el de la disolución del coágulo por un proceso conocido como fibrinolisis. En individuos sanos, el equilibrio entre formación y disolución del coágulo garantiza que los sangrados no sean excesivos y que los coágulos vayan disolviéndose una vez ya no son necesarios.

Para que la sangre coagule adecuadamente es necesario que todos los componentes de la hemostasia primaria y secundaria existan y funcionen correctamente; además, todos ellos deben activarse en el momento oportuno. Si faltan plaquetas o algunos factores de la coagulación, o bien si a pesar de existir en cantidad adecuada no funcionan correctamente, es posible que el organismo no consiga formar el coágulo estable y por lo tanto el individuo presenta mayor riesgo de sangrado.

Los trastornos de la coagulación aparecen porque existe alguna anomalía en el proceso de la formación del coágulo. Si falta un componente o éste está en cantidad deficiente o es disfuncional, es posible que se produzcan sangrados excesivos. Las alteraciones pueden afectar a la estructura de los vasos sanguíneos, la producción o función de uno o varios factores de la coagulación y/o la integridad y la estabilidad del coágulo de sangre. Los trastornos hemorrágicos hereditarios son raros y suelen ser causados por deficiencias o disfunciones de un único factor de la coagulación o de algunos de los elementos del coágulo. Los trastornos hemorrágicos adquiridos, es decir, los que no reconocen una causa genética, son más frecuentes que los hereditarios y son muy variados.

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Tipos de trastornos hemorrágicos

Problemas estructurales de los vasos sanguíneos

Hereditarios

Telangiectasia hemorrágica: los vasos sanguíneos son más frágiles de lo habitual, apareciendo episodios recurrentes de sangrado; afecta aproximadamente a 1 de cada 50.000 personas.
Síndrome de Ehlers-Danlos: el colágeno que da soporte a los vasos sanguíneos es anormalmente frágil y elástico, provocando que los vasos sanguíneos estén peor protegidos y sean más susceptibles de lesionarse; afecta aproximadamente a 1 de cada 10.000-20.000 recién nacidos vivos.

Adquiridos

Púrpura alérgica: existe una inflamación en vasos sanguíneos pequeños que facilita su rotura y por tanto, el sangrado; se piensa que la alteración tiene una base autoinmune y puede presentarse de manera aguda o crónica.
Púrpura infecciosa: existe una afectación directa de los vasos sanguíneos por microorganismos o por sus toxinas; puede darse por ejemplo en infecciones bacterianas estreptocócicas (Streptococcus) o estafilocócicas (Staphylococcus), en la fiebre de las Montañas Rocosas (Rickettsia) y en la malaria (Plasmodium).
Púrpura metabólica: causada por un defecto del metabolismo. Un ejemplo lo constituye el déficit de vitamina C o escorbuto, en el que las paredes de los vasos sanguíneos son frágiles debido a una alteración en la síntesis del colágeno. A pesar de que actualmente es un trastorno raro, todavía puede verse en áreas geográficas muy pobres.

Trastornos de las plaquetas

Las disfunciones plaquetarias o un número reducido de plaquetas en sangre pueden ser la causa de ciertos trastornos hemorrágicos. La realización de un hemograma permite conocer el número de plaquetas existentes; las pruebas de función plaquetaria permiten evaluar si las plaquetas funcionan correctamente. Es posible que sean necesarias varias pruebas adicionales para establecer la causa del trastorno.

Deficiencia de plaquetas (trombocitopenia)

Son varias las situaciones que pueden llevar a una disminución del número de plaquetas (trombocitopenia). Las causas suelen clasificarse en alguna de las siguientes dos grandes categorías:

Trastornos en los que la médula ósea es incapaz de producir una cantidad suficiente de plaquetas.
Situaciones en las que el organismo consume o destruye plaquetas más rápidamente de lo habitual.

Causas de trombopenia

Trombocitopenia idiopática (inmune) o púrpura trombocitopénica idiopática (PTI): el organismo produce un anticuerpo dirigido contra las propias plaquetas; constituye una de las causas más comunes de trombocitopenia. La PTI aguda es más frecuente en jóvenes, suele autolimitarse y aparece típicamente después de una infección vírica. El trastorno puede resolverse sin tratamiento. La PTI crónica se desarrolla más lentamente y dura más de 6 meses; es más frecuente en adultos. Debido a que se alarga más en el tiempo, esta forma crónica sí requiere tratamiento.
Trombocitopenia inducida por heparina (TIH): se observa una disminución del número de plaquetas en una persona tratada con heparina y que ha desarrollado anticuerpos. No obstante, la TIH se asocia más a hipercoagulabilidad que a sangrados.
Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT): a pesar de ser poco frecuente, es una forma aguda y grave de trombocitopenia. Puede ocasionar tanto sangrados como un exceso de coagulación. Se forman unos coágulos minúsculos que se depositan en los vasos sanguíneos pequeños de todo el organismo. En la formación de estos coágulos se gastan plaquetas a una velocidad muy rápida, disminuyendo el número de plaquetas y aumentando por lo tanto el riesgo de sangrado.
Algunos fármacos: acetaminofeno, quinina, sulfamidas, digoxina, vancomicina, diazepam, nitroglicerina y sales de oro son algunos pocos ejemplos de fármacos que se asocian a disminución del número de plaquetas.

Trombocitopenia asociada a enfermedad

Sepsis: especialmente si es debida a infecciones graves bacterianas por gérmenes Gram negativos.
Cirrosis.
Trastornos autoinmunes: como el lupus eritematoso sistémico, en el que el sistema inmune produce anticuerpos contra tejidos propios del organismo.
Cáncer: como leucemias, linfomas u otros tipos de cáncer que se propagan a la médula ósea y pueden repercutir sobre la producción de plaquetas. Cuanto mayor sea el número de células tumorales en la médula ósea, menos espacio queda para las células normales de la médula ósea, y por lo tanto, quedan menos células formadoras de plaquetas.
Infecciones víricas: como mononucleosis, hepatitis, infección por VIH o sarampión.‍
Anemia aplásica: se afecta de manera significativa la producción de todas las células de la sangre.
Transfusiones de sangre (de hematíes) masivas sin administrar conjuntamente plaquetas (trombocitopenia por un efecto de dilución).
Problemas de sangrado persistentes (por ejemplo: sangrados crónicos de origen gastrointestinal).‍
Quimioterapia y radioterapia, ya que se puede afectar la médula ósea.
En distintos trastornos se puede observar un consumo aumentado de plaquetas como por ejemplo en la coagulación intravascular diseminada (CID) y en el síndrome hemolítico urémico (SHU).
Almacenamiento o secuestro de plaquetas en el bazo, cuando este órgano está aumentado de tamaño (por ejemplo en cirrosis o en trastornos mieloproliferativos).

Disfunción plaquetaria

Las situaciones que pueden resultar en disfunciones plaquetarias pueden reconocer una causa hereditaria o bien adquirida (consecuencia de alguna otra alteración).

Causas hereditarias de disfunción plaquetaria

Tromboastenia de Glanzmann: se afecta la capacidad de agregación plaquetaria.
Síndrome de Bernard-Soulier: disminuye la capacidad de adhesión plaquetaria.
Enfermedades por almacenamiento: pueden afectar la capacidad plaquetaria para liberar sustancias que promueven la agregación.

Causas adquiridas de disfunción plaquetaria

Pueden ser debidas a factores o alteraciones crónicas como:

Insuficiencia renal (uremia).
Síndromes mielodisplásicos.
Cirugía cardiopulmonar con "bypass".
Fármacos (aspirina y antiinflamatorios no esteroideos).

Deficiencias o disfunciones de los factores de coagulación

Un trastorno hemorrágico puede ser debido a una falta o una función inadecuada de uno o varios factores de la coagulación, y las causas pueden ser hereditarias (genéticas) o adquiridas (consecuencia de alguna otra alteración).

Causas hereditarias

Enfermedad de von Willebrand: se produce por una disminución o por una disfunción del factor von Willebrand (FVW)y por este motivo disminuye la adherencia de las plaquetas a la pared de los vasos sanguíneos lesionados y aumentan las pérdidas de sangre. La enfermedad de von Willebrand es el trastorno hemorrágico hereditario más frecuente, afectando aproximadamente a 1 de cada 100 personas. Es raro que la enfermedad de von Willebrand sea debida a una deficiencia de FVW de tipo adquirido (en estos casos no se conocen antecedentes familiares de la enfermedad).

La enfermedad de von Willebrand puede clasificarse en tipos y subtipos:

Tipo 1: existe una disminución de la cantidad de FVW producido, si bien este factor funciona adecuadamente. Habitualmente, los niveles del factor VIII de la coagulación también están disminuidos, aunque pueden ser normales. Esta es la forma más común de la enfermedad de von Willebrand, y representa aproximadamente el 75% de todos los casos. Aparecen hematomas con facilidad y se puede sangrar moderadamente, como por ejemplo sangrados nasales, sangrados menstruales abundantes, sangrados después del parto, de traumatismos, de extracciones de piezas dentarias o de intervenciones quirúrgicas. Los síntomas y la gravedad del sangrado son variables.
Tipo 2: el FVW se encuentra en cantidad adecuada, pero no funciona correctamente. En este tipo de enfermedad de von Willebrand que representa entre un 15% y un 20% de todos los casos, el sangrado puede ser más severo. Existen cuatro subtipos en función de la afectación del FVW.
Tipo 3: es raro y se asocia a una producción prácticamente nula de FVW; además, los niveles del factor VIII están muy disminuidos y los sangrados pueden ser graves. Suele detectarse durante la infancia.

Hemofilia A (deficiencia de factor VIII): se trata de un trastorno ligado al cromosoma X que se hereda de forma recesiva y que afecta predominantemente a varones. Constituye el segundo trastorno hemorrágico hereditario más frecuente, afectando a 1 de cada 5.000 varones (para obtener más información sobre este tema consultar el artículo titulado el universo de la genética). La gravedad del sangrado por deficiencia de factor VIII depende del nivel de actividad de dicho factor. Si su actividad está muy reducida puede ocasionar sangrados que pongan en peligro la vida del individuo; si la actividad está moderadamente reducida, entonces los sangrados serán más leves, constituyendo un problema solamente ante intervenciones quirúrgicas o manipulaciones dentales.

Hemofilia B: también conocida como enfermedad de Christmas. Se trata también de un trastorno ligado al cromosoma X que afecta a 1 de cada 25.000 recién nacidos vivos de sexo masculino. Consiste en la deficiencia de factor IX.

Deficiencias de otros factores de la coagulación: factores II, V, VII, X y XI.

Causas adquiridas

Disfunción o enfermedad hepática: prácticamente todos los factores de la coagulación se producen en el hígado y por este motivo, cualquier enfermedad hepática resulta en una disminución de los niveles de estos factores.
Deficiencia de vitamina K: para la síntesis de diversos factores de la coagulación (II, VII, IX, X) se requiere vitamina K.
Malabsorción de grasas.
Veneno de serpiente.
Algunos cánceres.
Quimioterapia y radioterapia.
Transfusiones masivas de sangre (por ejemplo, si solo se trasfunden unidades de hematíes).
Inhibidores de factores: son anticuerpos dirigidos contra factores de la coagulación específicos, haciendo disminuir su actividad.
Fármacos anticoagulantes como el acenocumarol o la heparina; estos fármacos se emplean para tratar trastornos de la coagulación pero administrados en cantidades excesivas pueden ocasionar sangrados.
Algunas infecciones bacterianas.
Coagulación intravascular diseminada (CID): puede ocasionar tanto sangrados como tendencia exagerada a la coagulación (trombosis). Suele ser aguda, y puede ser consecuencia de un parto complicado, de la producción de endotoxinas en el curso de una infección grave, o debida a ciertos cánceres como algunos tipos de leucemias. En la CID se forman unos coágulos de sangre diminutos por todo el organismo de tal manera que se consumen los factores de la coagulación de forma muy acelerada y por ello se sangra.

Destrucción excesiva del coágulo

La fibrinolisis es un proceso que impide que el coágulo siga aumentando de tamaño y acabe ocasionando problemas. En la fibrinolisis, un factor de la coagulación conocido como plasmina, destruye el coágulo de fibrina producido durante la cascada de la coagulación. Normalmente, el endotelio (recubrimiento interno de los vasos sanguíneos) lesionado libera de manera muy lenta el activador que convierte el plasminógeno inactivo en plasmina, de tal manera que al cabo de unos días, cuando ya no se sangra y la lesión se ha resuelto, el coágulo se destruye.

El proceso fibrinolítico está estrictamente regulado por muchos otros factores, especialmente por el inhibidor del activador del plasminógeno y el inhibidor de la plasmina (alfa-2-antiplasmina). Si existe un déficit hereditario o adquirido de alguno de estos inhibidores, se favorece la actividad fibrinolítica. En consecuencia, el coágulo no es tan estable como debería de ser y se sangra abundantemente o de manera prolongada; el sangrado suele aparecer después de un traumatismo, de una intervención quirúrgica o de una manipulación dentaria.

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Acerca de los trastornos hemorrágicos

Signos y síntomas

Los trastornos hemorrágicos pueden ocasionar una gran variedad de signos y síntomas, en función de su causa. Además, la severidad de los signos y síntomas puede variar a lo largo del tiempo. Los sangrados pueden ser graves, manifestándose ya durante la infancia, o moderados y manifestándose después de intervenciones quirúrgicas, manipulaciones dentarias o traumatismos.

Entre los signos y síntomas se incluyen:

Aparición fácil de hematomas o sin causa aparente.
Sangrados nasales frecuentes.
Sangrados de encías.
Sangrados prolongados después de cortes pequeños o de manipulaciones dentarias.
En las mujeres, sangrados menstruales abundantes y más largos de lo habitual.
Dolor e hinchazón articular y/o muscular tras traumatismos menores.
Pequeñas (menores de 2 mm) manchas rojizas en la piel (petequias); a veces se asemejan a una erupción cutánea.
Manchas de color púrpura en la piel pequeñas (menores de 2-10 mm)(púrpura) o más grandes (más de 10 mm) (equimosis), debidas a sangrados por debajo de la piel.
Sangrados de tipo gastrointestinal, sangre en heces.
Síntomas artríticos debido al daño ocasionado por el sangrado articular.
Pérdida de visión por sangrados intraoculares.
Anemia crónica (a menudo por déficit de hierro).
Debe sospecharse un trastorno hemorrágico hereditario si se presentan sangrados precozmente durante la infancia o si algún familiar de primer grado tiene una deficiencia de algún factor.

Pruebas relacionadas

Cuando el médico piensa que los signos y síntomas que presenta una persona son debidos a un trastorno hemorrágico, solicita unas pruebas de laboratorio específicas. En el estudio de un trastorno hemorrágico se procede por etapas.

Así, el médico suele solicitar inicialmente la determinación del tiempo de protrombina (TP) y del tiempo de tromboplastina parcial (TTP) que permiten evaluar distintos componentes del proceso de la coagulación (hemostasia) y además un hemograma para conocer el número de plaquetas y determinar si puede existir anemia debida a un sangrado. Si el TP y/o el TTP están prolongados, pueden añadirse estudios adicionales para identificar problemas relacionados con factores de la coagulación y para evaluar si pueden existir inhibidores específicos de algunos factores.

En la tabla siguiente se listan algunas de las pruebas (las más comúnmente solicitadas) que pueden solicitarse en un trastorno hemorrágico, aunque a menudo no es necesario evaluarlas todas.

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Pueden solicitarse además estudios metabólicos rutinarios en los que se evalúan, entre otras, la función renal y la hepática. Las personas con insuficiencia hepática y/o renal presentan un mayor riesgo de sangrado.

Tratamiento

El tratamiento de un trastorno hemorrágico depende de si es de causa hereditaria o adquirida, así como de su duración y de la gravedad de los signos y síntomas. Los trastornos hemorrágicos se identifican, se monitorizan y se controlan con la finalidad de prevenir pérdidas de sangre excesivas y posibles complicaciones. El tratamiento depende además del tipo de deficiencia, de si existen factores desencadenantes del sangrado como cirugía o traumatismos y de si el proceso empeora o progresa a lo largo del tiempo.

Si el sangrado se debe a una causa adquirida, puede mejorar o empeorar según si la situación subyacente se resuelve o progresa. Si por ejemplo se tratara de deficiencias de factores por falta de vitamina K, administrando vitamina K se recuperarían los niveles normales de los factores en cuestión; si la deficiencia fuera debida a enfermedad hepática o a un cáncer, probablemente se afectarían de acuerdo al curso de la enfermedad.
Si el sangrado es debido a la existencia de anticuerpos, como anticuerpos dirigidos contra factor VIII o factor IX o plaquetas, puede ser necesario administrar cantidades importantes de dichos factores o una trasfusión de plaquetas. A veces, para conseguir disminuir los niveles de anticuerpos, es necesario administrar otros productos terapéuticos como corticoides u otros fármacos inmunosupresores.
En algunos casos leves, para minimizar los episodios de sangrado, puede ser suficiente evitar lesionarse, no practicar deportes que supongan un contacto físico y adecuar el entorno del individuo de manera a garantizar que no se produzcan traumatismos, hematomas y cortes.
En individuos con deficiencias graves como la hemofilia A (factor VIII) y/o ante un sangrado agudo será necesario administrar uno o varios de los factores de la coagulación. El factor VIII y otros pocos factores están disponibles en una forma concentrada.
Las deficiencias de varios factores pueden tratarse con transfusiones de plasma congelado o con concentrados de plasma que contienen todos los factores de la coagulación. Este tipo de tratamiento puede ser administrado durante un episodio de sangrado como medida preventiva antes de procedimientos quirúrgicos y dentales para controlar posibles sangrados.
Si el trastorno es de causa plaquetar (disfunción o deficiencia) se puede realizar una transfusión de plaquetas. En caso de que se trate de una enfermedad de von Willebrand o de un caso leve de hemofilia A, puede administrarse desmopresina (DDAVP) para mejorar transitoriamente el proceso de la coagulación; provoca la liberación de factor von Willebrand almacenado, pudiendo elevar los niveles en cantidad y durante un tiempo suficientes como para permitir distintas intervenciones sin la necesidad de ninguna transfusión.
En caso de una situación aguda como una coagulación intravascular diseminada (CID) es crucial establecer un tratamiento inmediato, que por otra parte es complejo. El tratamiento puede suponer la administración tanto de plaquetas y factores de la coagulación como de heparina o algún otro fármaco anticoagulante, puesto que en la CID se producen simultáneamente sangrados por todo el organismo y se forman coágulos de una manera excesiva.

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